【摘要】 目的 探讨腹膜后纤维化（RPF）的临床特点、诊治及转归。方法 分析3例腹膜后纤维化患者的临床特点与相关疾病及预后。结果 2例患者2个月复查血沉、尿常规、IgG4均正常。腹部CT示肾积水缓解， 肾周围无渗出， 输尿管周围软组织影明显减少， 腹膜后淋巴结无肿大；1例合并尿毒症， 肝占位， 经过治疗2 d后因多脏器衰竭死亡。结论 影像学检查腹膜后纤维化具有重要价值， 早期发现， 早期治疗， 有助于改善预后， 当合并肿瘤时预后欠佳。

【关键词】 腹膜后纤维化；临床特点；治疗；IgG4相关性疾病；预后

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.29.146

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis， RPF）属于病因不明的较罕见的胶原血管病之一， 以腹膜后组织慢性非特异性炎症合并纤维组织进行性增生为特征， 进而导致周围组织， 器官被包绕、受压， 尤以输尿管受害最为突出。该病起因隐匿， 临床表现无特异性， 常由于临床对其缺乏认识而失去内科治疗的时机， 通过对3例腹膜后纤维化患者临床表现及转归进行探讨， 并结合国内文献学习， 进一步探讨该病特点， 提高临床医生对本病的认识。现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 3例腹膜后纤维化患者均为男性， 发热， 腰部疼痛， 无晨僵， 2例夜间翻身困难。3例均有不同程度肾损害， 其中1例进入尿毒症期。3例血沉均较高， 55～100 mm/h；2例IgG4增高， 1例甲胎蛋白（AFP）明显升高；ANCA谱、ANA谱、ENA谱均正常。腹部CT示3例患者均有不同程度单侧肾增大， 肾周围渗出， 单侧肾门结构不清， 有软组织影， 与腹主动脉界线不清， 肾盂积水， 输尿管显示不清， 三维CT增强， 腹膜后不同程度纤维化。1例肝占位， 胰腺占位， 腹腔淋巴结肿大；2例腹膜后软组织影活检：大量淋巴、浆细胞浸润。肝占位患者未同意组织病理学检查。

1. 2 诊断 腹膜后纤维化， 1例不除外合并肝占位、胰腺占位、尿毒症。

1. 3 鉴别诊断 腹膜后纤维化应与腹膜后肿瘤或转移瘤相鉴别， 常易误诊为原发性输尿管癌， 因二者发病均以中老年男性多见， 都具有上尿路梗阻性表现。文献报告原发性输尿管癌血尿发生率在90%左右， 尿脱落细胞检查阳性率约70%， 膀胱镜检查可直接发现肿瘤25%左右。对于以上检查阴性的上尿路梗阻患者， 在排除结石以后， 应考虑腹膜后纤维化的可能。通过尿路造影常可鉴别腹膜后纤维化的造影表现如上所述， 而原发性输尿管癌的造影表现为局部充盈缺损、狭窄及杯口样改变， 对静脉尿路造影术（IVU）显影不良而插管失败者， 可采取B超引导下肾盂穿刺造影。输尿管镜具有直接观察并可取活检进行鉴别诊断。腹膜后纤维化右侧初发病时应和下腔静脉后输尿管相鉴别， 若鉴别有困难时可同时行下腔静脉及右输尿管造影， 可加以鉴别。

1. 4 治疗方法 甲泼尼龙40 mg， 口服， 1次/d；环磷酰胺0.4 mg/周， 静脉滴注；优思弗250 mg， 口服， 2次/d；他莫昔芬10 mg， 口服， 1次/d。

2 结果

2例患者2个月复查血沉、尿常规、IgG4均正常。腹部CT示肾积水缓解， 肾周围无渗出， 输尿管周围软组织影明显减少， 腹膜后淋巴结无肿大；1例合并尿毒症， 肝占位， 经过治疗2 d后因多脏器衰竭死亡。

3 讨论

RPF国内文献不到250例， 该病涉及泌尿外科、风湿免疫科、肾脏内科、普通外科、血管外科等不同专业， 直到1996年， Gilkenson对其与自身免疫病之间的关系进行描述。特发性RPF被认为是风湿性疾病[1]， RPF为少见疾病， 其发病率尚不明确， 中老年起病多见， 男女比例3：1， RPF病变早期主要局限于腹膜后， 常表现为输尿管受压梗阻的症状， 以腹痛、腰痛等非特异性症状多见， 随着病情进展， 纤维化延伸到腹腔内， 可出现肠梗阻， 腹部包块等症状， 其他症状包括乏力、发热、厌食、体重减轻、单侧或双侧下肢水肿、阴囊肿胀等， 继发于输尿管梗阻的急、慢性肾衰竭是本病最常见、最重要的并发症。

RPF与其他自身免疫病， 如系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿病、显微镜下多血管炎并发[2]。将RPF列入高IgG4相关疾病[3]得到了更多学者的认可。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效， 确定病情进展阶段更有助于对预后及激素反应的判断。文献[4]报道恶性肿瘤的继发RPF， 对激素治疗不敏感， 预后差。实验室检查主要异常表现炎症指标升高及肾功能异常两个方面， 并均随病情缓解下降。

目前认为RPF的诊断主要依赖于影像学资料的异常， CT或MRI是最常采用的诊断手段， 典型的表现是腹主动脉表现软组织包绕血管， 可导致输尿管挤压或梗阻。

原发性RPF的治疗目的主要包括：减轻症状、解降梗阻、保护肾功能、防止恶化， 可分为外科手术及内科治疗。外科手术包括开腹探查术、输尿管松解术等；但是手术并不能阻止疾病的进展， 内科治疗控制病情仍很必要。

RPF为自身免疫病， 故治疗仍以激素联合免疫抑制剂治疗为主， 激素推荐使用剂量为泼尼松0.5 mg（kg/·d）， 1～2个月临床症状开始好转， 4～5个月逐渐减至5～10 mg/d， 治疗方法都是依据医者经验， 并继续维持治疗。免疫抑制剂环磷酰胺及硫唑嘌呤通常联合糖皮质激素一起使用。近年来， 推荐使用他莫昔芬治疗， 他莫昔芬是选择性雌激素受体拮抗剂， 相比激素不良反应较小， 10 mg/次， 口服， 1次/d。2个月后激素逐渐减量。他莫昔芬10 mg维持治疗， 1～2年随诊可正常工作。

总之， RPF是以腹膜后组织慢性非特异性炎症为特征的一类较少见的结缔组织病， 目前归属于IgG4相关性疾病。鉴于近年来对其的研究， 影像学检查腹膜后纤维化具有重要价值， 早期发现， 早期治疗， 有助于改善预后， 当合并肿瘤时预后欠佳。正确认识、诊断、选择合理的治疗方案及密切随访对患者预后的改善至关重要。

参考文献

[1]Gilkeson GS， Allen NB. Retroperitoneal fibrosis：a true connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am， 1996， 22（2）：23-38.

[2]潘卫东， 赵荣国， 秦明伟， 等.腹膜后纤维化的临床及影像学表现.中华放射学杂志， 2009， 39（9）：974-977.

[3]林玮， 张文. IgG4相关性疾病. 中华临床免疫和变态反应杂志， 2010， 4（4）：307-311.

[4]Liu H， Zhang GJ， Niu YM， et al. Retroperitoneal fibrosis： a clinical and outcome analysis of 58 cases and review of literature.Rheumatology International， 2014， 34（12）：1665-1670.

[收稿日期：2015-05-20]