【摘要】 目的：监测滴注大剂量丙种球蛋白合用神经节苷脂治疗吉兰巴雷综合征的疗效。方法：选择吉兰巴雷综合征患者80例，随机分为两组，与单独采用丙种球蛋白治疗组对照，观察两组差异。结果：两组的神经功能都在短时间内恢复。结论：丙种球蛋白与神经节苷脂联合治疗吉兰巴雷综合征的远期疗效较单独采用丙种球蛋白为佳。

【关键词】 丙种球蛋白；神经节苷脂；吉兰巴雷综合征；联合治疗

【中图分类号】R745.43 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0346-01

吉兰巴雷综合征也称为“急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经炎”，是以一种以运动损害为主要特点的自身免疫性的周围神经疾病。临床症状主要波及神经根，颅神经，脊神经，其发病率在0.50-1.8/10万左右，重症者可因为呼吸肌麻痹从而危及生命，我们采用静脉中滴注大剂量丙种球蛋白与神经节苷脂合用，治疗吉兰巴雷综合征，取得良好疗效。

吉兰巴雷综合征是免疫介导的、严重的、多发性的神经性病变，近些年来，采用血浆置换以及免疫球蛋白的治疗，对疾病起到了改善的作用，并且，免疫球蛋白相比血浆置换而言，有着更好的疗效，并且还较为安全可靠，但是，它的疗效仍然需要进一步的提高，有研究表明，大剂量的免疫球蛋白的使用，对于疾病是有一定的效果的。

吉兰巴雷综合征在全球的年发病率是0.59-4/10万，并且男性发病率是女性发病率的1.5倍，而且各个年龄阶段的人群都可以发病。目前，我国对于流行病学的系统的资料，还较为缺乏，但是通过对于住院患者的资料进行分析显示，尤其是年龄资料显示出，儿童和青壮年的发病率较高；欧洲和北美的发病率没有显示出明显的季节的倾向，但是墨西哥和亚洲的发病率则显示出了明显的季节的倾向，并且是以夏、秋季节较为多见。有资料显示，绝大多数的病患是散发的，但是，丛集性发病的情况也有过报道，有些国外的研究资料表明出，丛集性的发病现象的原因有可能是水源性污染、腹泻、伤寒和肝炎等原因，我国的研究中也显示出了吉兰巴雷综合征的高危的致病性菌株。

1 资料和方法

1.1 基本资料

我们收集2000年4月-2007年11月在我院进行诊治的80例吉兰巴雷综合征的患者，80例患者中，发病前2-3周，22例曾经有过消化道感染史，26例曾经有过呼吸道感染史，其余14例无明显的诱发因素，全部为急性或亚急性起病，患者的病史最短的为4小时，最长的为14天，肌电图显示：出现神经源性损害，细胞动作电位的潜伏期延长，波幅增高，细胞中神经传导速度减慢，患病后1-3周抽取的脑脊液，提示出蛋白细胞分离的现象。患者随机分入治疗组40例，其中男性患者31例，女性患者9例，年龄18-74岁，平均年龄41岁，对照组40例，患者年龄19-68岁，平均年龄40岁，这两组患者在性别、年龄、病情严重程度等等各方面，差异无统计学意义，因此具有可比性（P>0.05）。

1.2 治疗方法

治疗组的患者，给予注射丙种球蛋白0.5 g/（kg·d），连用7天，与此同时，输入单唾液酸四乙糖神经节苷脂钠50mg，连用一个月，对照组采取丙种球蛋白0.5g/（kg·d）注射，采用静脉注射7天。分别对两组患者给予维生素类的口服药物，以及其他的支持治疗方法。两组患者都进行3个月的康复随访。

1.3 统计学处理

两组患者的各种项目测量值输入到系统中，应用SPSS系统来处理输入的数据，并且做均数的t检验。检验的标准为ɑ=0.05，进行相关的统计学分析。将所记录到的数据应用SPSS系统进行统计学的分析。

2 结果

2.1 操作结果

对于两种治疗方法，患者近2周的治疗效果比较见表1，治疗组患者的肌力恢复情况与治疗组患者的总有效率无显著差异。

表1 两组患者的治疗效果对比

2.2 不良反应

经过药物治疗后，两组患者均有发生呕吐、恶心、乏力、头晕、食欲下降等不良的药物反应，但是患者的不良的药物反应不影响治疗，两组的差异无显著性（χ2=0.012，P>0.05）。

3 讨论

吉兰巴雷综合症的病患，病情的进展有时会很快，发展十分的迅速，并且还急剧的出现了恶化，因此，为了患者的安全起见，除外极其轻微的患者以外，但凡诊断为吉兰巴雷综合症的病患都应该进行住院的观察，并且在疾病的早期，必须进行诊断性的查体，进行常规的治疗，进行心血管和呼吸的功能监测，并且要告诉家属以及患者在诊断的过程之中，有可能发生的各种情况，从而更好的进行疾病的进展以及治疗、预后的教育。重症监护病房中的患者死亡原因往往并不是常见的呼吸衰竭，而是死于并发的感染、肺梗死、心肌梗死等等。并且随着患者的住院时间的延长，患者患有各种感染及其他并发症的可能性就会越高，有相当的一部分患者会并发有菌血症、肺炎或者是其他的比较严重的感染。因此医护人员还要十分的注意对于患者的护理，防止患者的并发症、感染的出现和进一步的进展。吉兰巴雷综合征是一种可能和感染有关的，并且有免疫机制参与的，急性或亚急性的特发性多发性神经疾病，它的病理改变具体为神经内膜的细胞，血管周围出现的炎性细胞浸润，并且浸润的细胞主要为淋巴细胞、巨噬细胞，然而吞噬细胞被这些细胞瓦解，会出现细胞的节段性炎性脱髓鞘，严重时可以导致轴索的变性，吉兰巴雷综合征的损害主要发生于一周之内，因此该病的急性期治疗应该重点的清除体内的免疫活性物质，临床中，起病主要以急性或者是亚急性的起病为主，主要的临床表现是四肢呈现出弛缓性、对称性的瘫痪，除此之外，免疫治疗方法还可以是患者的病程缩短，从而很好的改善患者的临床上的症状。重点放在减轻自身免疫反应，因此需要采取的非常规治疗包括，首选大剂量丙种球蛋白（0.5 g/kg·d）治疗，这样不仅能够中和、清除病人血清中的补体免疫成分及抗体，而且还可以明显降低吉兰巴雷综合征的死亡率。吉兰巴雷综合征是引起急性的弛缓性瘫痪的较为常见的原因，并且发病率在发展中国家较高，给社会和家庭带了沉重的经济负担。

但是患者的急性期之后的治疗应该怎样进行，如何才能在病程的亚急性期，尽最大可能保护和改善神经功能？ 神经节苷脂是一种复合糖脂，大多存在于大多数的哺乳动物中神经元细胞之中，这对神经系统的再生和发育起巨大的作用。脂蛋白与外源性神经节苷脂结合，并且可以通过血脑屏障，然后嵌入受损部位细胞的神经细胞膜上，保护神经细胞膜上的Na+-k+-ATP酶、Ca2+-ATP酶的活性，从而很好的纠正离子失衡，减轻神经细胞的损害，帮助突轴生成、髓鞘再生和轴突生长，并且参与神经重塑，除此之外，远期治疗对于神经细胞的修复、功能恢复具有相当重要的作用，该实验中免疫球蛋白，结合神经节苷脂治疗吉兰巴雷综合征2周后，症状改善的程度和对照组的相似，然而3-4周后，治疗组的症状大部分出现了好转，再次复查肌电图，显示出动作电位的潜伏期变短，然而波幅升高，神经传导的速度大幅的增快，在联合大剂量丙种球蛋白治疗吉兰巴雷综合征时，远期疗效明显的好于单独使用丙种球蛋白治疗，但这种治疗方法费用较高，限制了它的广泛推广，因此建议经济条件较好的患者，在早期使用，从而可以在短时间内，更大程度上降低死亡率、致残率，以更快的恢复神经功能。

参考文献

[1]刘杨，冯加纯. 抗神经节苷脂抗体与吉兰-巴雷综合征[A]. 中华医学会（Chinese Medical Association）、中华医学会神经病学分会（Chinese Society of Neurology）.中华医学会第十三次全国神经病学学术会议论文汇编[C].中华医学会（Chinese Medical Association）、中华医学会神经病学分会（Chinese Society of Neurology）：，2010：1.

[2]蒋科，王学峰，曾可斌. 单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征：三例报告并文献复习[J]. 中国现代神经疾病杂志，2013，04：330-333.

[3]毛青青. 鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗小儿脱髓鞘型吉兰—巴雷综合征的临床和神经电生理研究[D].山东大学，2012.

[4]刘辉辉，许亮，刘洋，路苓，孙宝霞. 人免疫球蛋白联合神经节苷脂对重症手足口病早期干预的研究[J]. 中国医疗前沿，2013，05：37-38.