[摘要] 目的：总结小儿先天性气管狭窄（CTS）矫治术以及术后管理体会。方法：2006年5月～2011年1月，我院收治小儿CTS 12例，男7例，女5例；年龄22 d～13岁，平均（5.0±2.1）岁；体重2.1～48.0 kg，平均体重（10.2±3.7）kg。按照Grundfast法分期，Ⅰ期CTS 1例，Ⅱ期4例，Ⅲ期5例，Ⅳ期2例。合并畸形包括肺动脉吊带6例，动脉导管未闭（PDA）5例，房间隔缺损（ASD）4例，室间隔缺损（VSD）6例，中度肺动脉狭窄（PS）1例，法洛四联症1例，肺动脉高压2例，右室双出口3例，双腔右心室3例，永存左上腔静脉2例。采用胸骨正中切口，体外循环辅助下先天性气管狭窄矫治，同期纠正合并其他畸形。结果：气管端端吻合术5例，Slide气管成形术3例，自体游离气管片移植术3例，心包补片移植术1例。手术死亡1例，死亡率为8.3%。术后主要并发症有低氧血症（7例）和低心排（6例）。术后采用改良超滤7例，延迟关胸4例，呼吸机辅助9例，体外膜肺5例，静脉应用正性肌力药物4例。术后6个月～2年随访中，除2例轻度支气管狭窄外，心肺功能均良好。结论：同期纠治小儿CTS和并发并畸形的手术效果良好。防治术后低氧血症和低心排是降低CTS术后病死率的关键，包括施行改良超滤、延迟关胸、体外膜肺和预防性静脉应用强心药物等措施。此外，加强基础护理、营养支持、预防感染也很重要。

[关键词] 先天性气管狭窄；小儿；矫治；术后处理

[中图分类号] R725 [文献标识码] Ａ[文章编号] 1673-7210（2011）06（c）-045-03

Correcting and postoperative management of congenital tracheal stenosis in children

AN Yulin, FU Song, YANG Xueyong, LIU Yuhang, WANG Hui, ZHOU Gengxu

Department of Pediatric Cardiac Center, Bayi Children"s Hospital, General Hospital of Beijing Military Region, Beijing100700, China

[Abstract] Objective: To summarize correcting and postoperative management experience of congenital tracheal stenosis (CTS) in children. Methods: From May 2006 to January 2011, 12 cases of pediatric with CTS were treated in our hospital, 7 males and 5 females, aged 22 days to 13 years, mean (5.0±2.1) years, weight of 2.1-48.0 kg, average weight (10.2±3.7) kg. According to Grundfast principle, periodⅠCTS was in 1 case; 4 cases of period Ⅱ; 5 cases of period Ⅲ; 2 cases of period Ⅳ. Malformations, including 6 cases of pulmonary artery sling (PAS), patent ductus arteriosus (PDA) 5 cases, atrial septal defect (ASD) 4 cases, ventricular septal defect (VSD) 6 cases, moderate pulmonary stenosis (PS) 1 case, 1 case of tetralogy of fallot (TOF) disease, pulmonary hypertension (PH) in 2 cases, 3 cases of double outlet right ventricle (DORV), dual-chamber right ventricle(DCRV) in 3 cases, 2 cases of persistent left superior vena cava (LSVC). Using median sternotomy incision, assisted correction of CTS was corrected under cardiopulmonary bypass, and other malformations were repaired at same period. Results: Tracheal anastomosis was in 5 cases, slide tracheoplasty in 3 cases, free tracheal autologous graft surgery in 3 cases, and pericardial patch graft in 1 case. Operative death was in 1 case, and mortality rate was 8.3%. The main complications were hypoxemia (7 cases) and low cardiac output (6 cases). After operation, ultrafiltration was in 7 cases, 4 cases of delayed sternal closure, mechanical ventilation in 9 cases, 5 cases of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), intravenous inotropic drugs in 4 cases. In the 6 months to 2 years follow-up, mild bronchial stenosis was in 2 postoperative children, heart and lung function were good. Conclusion: Operative effects of one stage corecting CTS with malformations are good. Management of postoperative hypoxemia and low cardiac output is key to reducing mortality after corecting CTS, including modified ultrafiltration, delayed sternal closure, ECMO and preventive application of cardiac drugs. In addition, strengthening basic care, nutritional support, prevention of infection are also very important.

[Key words] Congenital tracheal stenosis; Children; Correct; Postoperation management

先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）是一种比较罕见的先天性疾病。其特点为早期出现反复呼吸道感染、呼吸窘迫、严重低氧血症和慢性心功能不全。目前对于其发病机制还不清楚，可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关。常常合并心血管以及其他畸形，加快病情进展[1-2]。CTS手术治疗，风险大、难度高，除了手术技巧、麻醉、体外循环技术外，术后监护亦有其独特性。本文总结我院收治的12例小儿CTS矫治术以及术后监护，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

从2006年5月～2011年1月，我院收治小儿CTS 12例，其中，男7例，女5例；年龄22 d～13岁，平均（5.0±2.1）岁；体重2.1～48.0 kg，平均（10.2±3.7）kg。按照Grundfast法分期：Ⅰ期CTS 1例（狭窄长度<5 mm，直径>6 mm，质地软）；Ⅱ期4例（狭窄长度5～10 mm，直径6～4 mm，质地硬）；Ⅲ期5例（狭窄长度10～15 mm，直径4～2 mm，质地软骨样）；Ⅳ期2例（狭窄长度>15 mm，直径<2 mm，质地为混合性）。其中伴肺动脉吊带（PAS）6例，动脉导管未闭（PDA）5例，房间隔缺损 （ASD） 4例，室间隔缺损（VSD）6例，中度肺动脉狭窄（PS）1例，法洛四联症（TOF）1例，肺动脉高压（PH）2例，右室双出口（DORV）3例，双腔右心室（DCRV）3例，永存左上腔静脉（LSVC）2例。

1.2 方法

所有患儿均在全麻体外循环下行气管狭窄矫治术，同期纠正其他合并畸形。手术采用胸骨正中入路，纵行劈开胸骨，剪开心包并悬吊，肝素化后，经主动脉及上腔静脉和下腔静脉插管建立体外循环，平行循环，灌注温度32～34℃，维持心率，充分游离主动脉、肺动脉、气管以及周围组织。气管狭窄位于隆突上（9例）及右支气管（4例）。狭窄段长度小于8个气管环或小于气管长度的30％均可行端端吻合。气管狭窄段长度占气管总长度比例大，无法行狭窄段切除后端端吻合术，行Slide气管成形术和自体游离气管片移植术两种术式。自体气管补片材料比较小或气管狭窄长度大于总长度70%可采用自体心包补片气管成形法。气管吻合完毕，纵隔注水，气道内加压至 35～40 mm H2O（1 mmH2O=0.009 8kPa），检测气管吻合口处无漏气，缝合纵隔胸膜。其他畸形均按照常规手术进行。术后采用改良超滤，调整流量，停机，中和肝素，止血，术毕。

1.3 术后监护

安全返回ICU病房，将患儿置于开放式暖箱上，维持环境温度28～32℃，适宜湿度50%左右，避免强对流空气。维持体温在正常范围内。呼吸机通气模式采用同步间歇指令通气（SIMV）、压力控制通气（PCV）、压力支持通气（PSV）、呼气末正压（PEEP）、持续气道正压（CPAP）。按照不同病种、手方法、生后日龄，维持适宜动脉血氧分压（PaO2）、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）、酸碱值（pH）。体外膜肺（5例）改善心肺功能。术后低心排可预防性采用正性肌力药物，包括多巴胺（2例）和米力农（2例）。术后48 h启用营养支持，包括全部或部分静脉营养，有肠鸣音时以鼻饲配方奶为主。必要时给予20%人体白蛋白或血浆支持。经呼吸机调整难以恢复的持续性低氧血症和低心排，可以采用体外膜肺（ECMO）改善症状和血气分析。同时加强基础护理，尤其皮肤、脐、口腔，强调接触患儿之前清洗双手。

2 结果

气管端端吻合术5例，Slide气管成形术3例，自体游离气管片移植术3例，心包补片移植术1例。手术死亡1例，死亡率为8.3%，死亡原因为多脏器功能衰竭。手术时间为（241±36）min，体外循环时间为（179±42）min。术后并发症包括低氧血症7例，低心输出量综合征（低心排）6例，气管软化1例，气管再狭窄2例，气管吻合口漏2例，乳糜胸1例，败血症1例和二次手术2例（1例心包填塞，1例因低氧血症再加做Blalock 术），再次气管插管4例（原因低氧血症2例和喉水肿2例），肺不张4例，气胸2例，心包压塞1例。主要并发症为低氧血症（58.3%）和低心排（50.0%）。术后7例采用改良超滤，4例延迟关胸以及5例ECMO，4例使用正性肌力药物，低氧血症和低心排得到改善。ICU 时间：（43±11）d，呼吸机辅助时间：（29±13）d，住院天数：（47±15）d。术后6个月～2年随访中，除2例轻度支气管狭窄外，心肺功能均良好。

3 讨论

随着外科技术越来越成熟，气管狭窄的解除也有多种方法。短段气管狭窄（气管环病变段≤8环）可行单纯狭窄段切除端端吻合。长段狭窄（气管环范围在6～18环）可以实施手术包括Slide气管成形术和自体游离气管片移植术两种方法。端端吻合和Slide气管成形术是比较常用的方法，此两种术式均保留气管软骨支撑，避免术后再狭窄。自体游离气管片移植术时，前面纵行切开狭窄段，切除狭窄段中间约1.0 cm的气管作为游离补片，气管后壁间断缝合，游离气管补片覆盖在气管前壁[3]。对于自体气管游离补片比较小或气管狭窄段大于70%以上，可以采用自体心包片气管成形术。自体心包片气管成形术后并发比较多，气管再狭窄发生率较高，术后呼吸机辅助时间长，其优点是取材方便，手术操作简单[4]。本研究中，采用气管端端吻合术比较多（5例），此方法比较简单，术后恢复快，而且保留气管软骨支撑，避免了术后再狭窄发生。Slide气管成形术自体游离气管片移植术各3例，两种也是比较常用的方法，用于相对比较长段的气管狭窄，但手术操作有一定难度，实施此方法需要有较好的外科基础。心包补片移植术较少（1例），此方法虽然操作简单，但并发症比较多、术后恢复周期比较长、呼吸机辅助时间比较长、易并发感染。手术死亡1例，死亡率为8.3%，死亡原因为多脏器功能衰竭。低氧血症和低心排是导致多脏器功能衰竭的重要因素。本研究证实，防治术后低氧血症和低心排是降低CTS术后病死率的关键，包括施行改良超滤、延迟关胸、体外膜肺和预防性静脉应用强心药物等。

以往认为，CTS合并心血管畸形分期手术治疗更加稳妥，本研究证明CTS合并心血管畸形可行同期矫治，先行气管矫治，再行心血管畸形矫治。同期治疗手术效果良好，术后并发症发生率比较低。气管狭窄术后并发症比较多，包括：①气管软化；②气管狭窄；③气管吻合口瘘；④乳糜胸；⑤气管食管残余梗阻；⑥主动脉食管瘘；⑦次气管插管；⑧败血症；⑨二次手术；⑩肺不张及气胸[5]。较为严重的并发症为低氧血症（58.3%）和低心排（50.0%）。对于术后患儿，应当密切观察病情变化。术前存在气管压迫，因此术后可能发生气管软化，而全麻气管插管和手术操作也可能导致术后喉水肿。故此类患者术后应予以加强气道内湿化，吸除分泌物，胸部理疗，应用恰当的抗生素预防或治疗肺部感染。严重的气管吻合口瘘可导致纵隔感染，甚至死亡。术后如证实吻合口瘘应再次手术修补，并延长呼吸机时间、ICU及住院时间。由于手术操作范围较大，器官、组织需要充分游离，粘连带也应完全松解，因此术后部分病例会发生乳糜胸。对于乳糜胸患儿，多数情况经保守治疗后痊愈，给予禁食水，低脂肪、高蛋白静脉营养，每日检测乳糜物形状和引流量。如乳糜胸持续不愈则需手术结扎胸导管。对于肺不张的患者，定期翻身叩背，1次/2 h，给予雾化吸入，4～6次/d，同时加强呼吸道管理[6]。由于本文纳入病例数目比较少，近期并发症和远期的治疗效果有待进一步深入研究。

总之，小儿CTS和并发畸形可以同期纠治，而且手术效果良好。防治术后低氧血症和低心排量是降低CTS术后病死率的关键，具体措施包括施行改良超滤、延迟关胸、ECMO和预防性静脉应用强心药物等。此外，加强基础护理、营养支持、预防感染也很重要。

[参考文献]

[1] 王薇,付达丰,吴克烽,等.新生儿先天性气管狭窄二例[J].中国新生儿科杂志,2008,23(1):52.

[2] 王荣品,梁长虹,黄美.儿童先天性心脏病伴气管支气管狭窄的多层螺旋CT诊断[J].中华放射学杂志,2010,44(8):811-815.

[3] 李杨,周更须,洪小杨,等.先天性肺动脉吊带畸形1报告并文献复习[J].中国医药导刊,2009,11(8):1369-1370.

[4] Uchida DA, Morgan-Wallace V, Richards K, et al. Congenital tracheal stenosis masquerading as asthma in an adolescent: the value of spirometry [J]. Clinical Pediatrics,2009,48(4):432-434.

[5] Okamoto T, Nishijima E, Maruo A, et al. Congenital tracheal stenosis: the prognostic significance of associated cardiovascular anomalies and the optimal timing of surgical treatment [J]. Journal of Pediatric Surgery,2009,44:325-328.

[6] 韩萍,何萍萍,唐妍.先天性心脏病合并气管狭窄的护理[J].上海护理, 2010,10(5):36-37.

（收稿日期：2011-03-14）

[作者简介] 安育林，女，护士长，本科；研究方向：心脏手术的监护和先天性心脏的导管介入治疗。

[通讯作者] 周更须，男，主任医师，医学博士,小儿心脏心中主任；研究方向：心脏移植，先天性心脏病和气管狭窄外科治疗。